Wat is L.E.
L.E. is de afkorting van Lupus Erythematodes of Erythematosus. Het is een auto-immuunziekte: een afwijking van het eigen afweersysteem. Ons afweersysteem beschermt ons tegen lichaamsvreemde indringers, zoals o.a. bacteriën en virussen. Door de (immunologische) afwijking kan het voorkomen dat lichaamseigen niet meer van lichaamsvreemd wordt onderscheiden, zodat de lichaamseigen deeltjes (cellen) dan prooi voor ons afweersysteem worden en het afweersysteem ons niet beschermt maar aanvalt.
Klachten uitwendig/Klachten inwendig
L.E. kan zich in twee vormen uiten: de huidvorm (Discoïde L.E.) en de inwendige vorm (Systemische L.E. of S.L.E.). Bij patiënten met Discoïde L.E. is de ziekte gewoonlijk tot de huid beperkt. S.L.E. is een ziekte waarbij allerlei cellen en organen kunnen worden betrokken. Het ziektebeeld van S.L.E. is uitermate gecompliceerd.
In het hele lichaam
Het vervelende is dat de afweerstoffen vervolgens samen met hun prooi door de bloedbaan bewegen. Zij kunnen aanspoelen op allerlei plaatsen in de bloedvatwanden. Als reactie hierop ontsteken die bloedvaten. Omdat bloedvaten overal in het lichaam zitten kunnen de verschijnselen van L.E. op allerlei plaatsen voorkomen.
Bloedonderzoek
Wanneer men bij een patiënt aan L.E. denkt, kunnen door een gericht bloedonderzoek die abnormale afweerstoffen meestal worden aangetoond. Merkwaardigerwijs zijn deze abnormale afweerstoffen vaak ondermeer gericht tegen kernen van cellen die iedereen bezit, maar in het geval van de patiënt tegen zijn eigen cellen. Deze antistoffen worden antinucleaire (tegen celkernen gerichte) antistoffen (afgekort: ANA of ANF) genoemd.
Huidklachten
Discoïde L.E. of D.L.E. beperkt zich meestal tot de huid. Die kan rood of paars zien, soms met schilferige plekken die littekens kunnen achterlaten. Deze plekken kunnen over het hele lichaam voorkomen.
Inwendige klachten
Treedt L.E. inwendig op, dan spreekt men over S.L.E.(Systemische L.E.). S.L.E. is uitermate gecompliceerd en kan overal in het lichaam optreden. Gewrichtsklachten, die op chronische reuma kunnen lijken, en extreme moeheid, zijn veel voorkomende klachten. Andere verschijnselen: zweertjes (aften) in de mond-keel en neusholte, schurend en droog gevoel in de ogen, “dode” vingers die van wit tot rood-paars kunnen verkleuren, stoornissen van de nierfunctie,
hart- en longafwijkingen, neurologische klachten en bloedarmoede.
A.C.R.-criteria voor S.L.E.
Omdat de ziekte zo gevarieerd is en op vele andere (vaak reumatische) ziekten kan lijken, heeft de Amerikaanse Vereniging van Reumatologen “American College of Rheumatology (A.C.R.)” in 1982 een nieuwe lijst van criteria voor S.L.E samengesteld. Dit wil absoluut niet zeggen dat bij een S.L.E.-patiënt alle criteria voorkomen. Meestal blijft het bij slechts enkele criteria. Deze criteria zijn ontwikkeld voor het vergelijken van patiëntengroepen bij wetenschappelijke studies. Soms komt het echter voor dat deze A.C.R.-criteria gebruikt worden voor het stellen van de diagnose. T.b.v. wetenschappelijk onderzoek mag er volgens deze criteria van S.L.E. worden gesproken, als vier van de elf criteria gelijktijdig of in het verloop van de tijd aanwezig (geweest) zijn.
De A.C.R.-criteria zijn:
1. Vlindervormig Erytheem: Vlindervormige roodheid op neusrug en wangen. Dat kan ook éénzijdig zijn.
2. Discoïde Lupus: Verheven rode plekken op de huid, soms schilferig, eventueel gepaard gaande met littekenvorming. Kunnen overal op het lichaam aanwezig zijn,
3. Overgevoeligheid voor zonlicht: Ongebruikelijke uitslag van de blootgestelde huid en eventueel weer actief worden van de L.E.
4. Zweertjes: In de mond-keel-neusholte, meestal niet pijnlijk.
5. Gewrichten: Ontstekingen in 2 of meer gewrichten.
6. Pleuritis of Pericarditis: Borstvliesontsteking of ontsteking van het hartzakje.
7. Nierafwijkingen: Eiwit in de urine, meer dan 1/2 gram per dag, of celcilinders in de urine.
8. Stoornissen van het zenuwstelsel: Toevallen of psychosen, hierbij kunnen toevallen ontstaan of een gevoel
van vervreemding van jezelf. Vooral dit laatste is moeilijk duidelijk te maken aan de buitenwereld.
9. Stoornissen in het bloed: Haemolytische anaemie (bloedarmoede): t.g.v. afbraak van rode bloedcellen.
Leukopenie: d.w.z. een tekort aan witte bloedlichaampjes.
Thrombopenie: d.w.z. een tekort aan bloedplaatjes.
10. Antistoffen in het bloed: Tegen speciale bestanddelen van celkernen, zoals D.N.A., of positieve L.E.-celtest,
of vals positieve syphilis (lues) reacties.
11. Antistoffen: Tegen kernen van cellen. “Anti-nucleaire antistoffen (ANA of ANF)”
* “Dode” handen en/of voeten
* Haaruitval
* Schurend en droog gevoel in de ogen
* Grote vermoeidheid
Zonlicht
De zon is voor de meeste (S).L.E.-patiënten een grote vijand. Zij ontregelt namelijk het afweersysteem. De ziekteverschijnselen openbaren zich soms pas weken nadien, zodat men vaak niet weet wat de oorzaak kan zijn van een plotselinge opvlamming (actief ziekteverschijnsel).
Verloop
(S).L.E. is een chronische ziekte. De ziekte kan nog niet echt worden genezen.Met leefregels en (soms) medicijnen zijn veel verschijnselen te onderdrukken en kan de ziekte min of meer tot rust komen.
Diagnose: “U heeft Sclerodermie.”
Wat betekent dat voor u?
Inleiding
Sinds 1987 is binnen de N.V.L.E. (Nationale Vereniging L.E. Patiënten) een Commissie Sclerodermie/M.C.T.D. actief. Op deze internetpagina staan een aantal basisbegrippen over Sclerodermie waardoor u wat meer over de ziekte teweten komt en wat u mede kan helpen de ziekte de baas te blijven.
Wat is Sclerodermie
Het woord Sclerodermie betekent “harde huid”. Sclerodermie is een minder bekende reumatische aandoening,een chronische bindweefselziekte die zich in verschillende vormen kan uiten.
a. de lokale (plaatselijke) Sclerodermie
Hierbij treedt alleen in bepaalde delen van het lichaam verharding van de huid en de onderliggende weefsels op,echter niet in de inwendige organen. Dit wordt ook wel Morphea of Scleroderma circum genoemd.
b. de systemische (uitgebreide) Sclerodermie.
Hierbij treden de veranderingen van het bindweefsel niet alleen in de huid op maar ook in de dieper gelegen delenvan het lichaam zoals de bloedvaten, het spijsverteringskanaal, de longen en de nieren.Dit wordt ook wel PSS, Progressieve Systemische Sclerose genoemd. Een onderdeel hiervan is het CREST-syndroom.Dit is een afkorting van de volgende symptomen.
C staat voor calcinosis, het neerslaan van kalk in het bindweefsel van gewrichten en spieren
R staat voor het Raynaud fenomeen (zie: hoe begint de ziekte)
E staat voor de esophagus (slokdarm)
S staat voor sclerodactylie, verharding van de huid en onderhuids weefsel van de vingers, waardoor men spitse vingers krijgt
T staat voor teleangiëctasieën, verwijding van een of meer haarvaten waardoor er rode plekjes ontstaan
Hoe begint de ziekte
Sclerodermie begint bij ongeveer 90% van de patiënten met het Raynaud fenomeen. Onder invloed van kou en/of emoties ontstaat een sterke neiging tot vernauwen van bloedvaten van vingers en/of tenen. Deze kunnen hierdoor blauw of vrijwel wit, stijf en pijnlijk worden. Ook de oorschelpen kunnen aangetast worden. Door een slechte doorbloeding kunnen ontstane zweertjes en wondjes slecht genezen. Bij ongeveer 30% van de patiënten begint de ziekte met moeheid, spierpijn, stijfheids-klachten en gewrichtspijnen. Samen met het Raynaud fenomeen kunnen deze klachten soms weken, maanden of zelfs jaren aanwezig zijn voordat de arts de ziekte duidelijk kan herkennen. Dit gebeurt als naast de klachten ook zwellingen en vochtophoping aan de handen, de armen en/of het gezicht ontstaan. Door de zwelling kunnen handen en gezicht er glimmend en gespannen uitzien, waardoor b.v. het gezicht uitdrukkingsloos en strak wordt omdat de normale huidplooien verdwijnen. Dit alles heeft te maken met de verstoorde vochtafvoer in de huid door toename van bindweefselcellen waardoor de bloedvaatjes dicht gaan zitten. De zwelling en vochtophoping kunnen na verloop van tijd weer wegtrekken. Hiervoor in de plaats krijgt men een droge huid (doordat op den duur de talgkliertjes verdwijnen). De huid is te vergelijken met littekenweefsel.
Klachten
De mate waarin de klachten zich kunnen openbaren is voor iedereen verschillend. Een aantal klachten die voor kunnen komen zijn:
gewrichtsklachten
Door samentrekking en verharding van de huid en pezen kunnen gewrichten in een gebogen vorm vast blijven zitten. Dit kan vooral bij de vingers gebeuren. Het kan ten dele voorkomen worden door iedere dag nauwkeurig alle gewrichten te oefenen.
droogte van de slijmvliezen in ogen en mond
(het syndroom van Sjögren)
klachten van de mond
Doordat het gezicht strakker wordt kan de mondopening smaller worden zodat grote stukken voedsel niet gegeten kunnen worden. Door regelmatig de mond te oefenen door hem vaak open en dicht te bewegen kan de mondopening iets soepeler worden zodat het nuttigen van voedsel iets gemakkelijker kan gaan.
slokdarmklachten
Dit wordt veroorzaakt doordat de “knijpbeweging” van de slokdarm, om het voedsel te transporteren, niet meer zo flexibel is, waardoor het voedsel blijft hangen wat pijnklachten kan veroorzaken. Door kleine hoeveelheden voedsel te nuttigen is de kans hierop kleiner. Door terugstromen van de maagsappen vanuit de maag naar de slokdarm kan er sprake zijn van brandend maagzuur wat eveneens pijnklachten kan veroorzaken.
darmklachten
In de darmen kan, net als bij de slokdarm, de voedselbrij blijven hangen, waardoor krampaanvallen kunnen ontstaan. Als de functie van de dunne darm is aangetast kunnen bacteriën daarin overmatig gaan groeien en kunnen de vitaminen en mineralen onvoldoende worden opgenomen, waardoor een tekort kan ontstaan. Het is daarom goed om extra vitaminen tot u te nemen. Klachten van de dikke darm kan verstopping of diarree geven en zelfs tot incontinentie leiden.
longen
Ook in de longen kan een toename van bindweefselvorming ontstaan waardoor de elasticiteit minder wordt met als gevolg een droge hoest. Kortademigheidsklachten kunnen ontstaan doordat de longvliezen die de longen omringen, verkleven. Hierdoor wordt in- en uitademen bemoeilijkt.
hart
Als er een toename van bindweefselvorming in het hart optreedt zal het hart niet goed kunnen samentrekken. Het bloed wordt dan onvoldoende naar alle delen van het lichaam vervoerd waardoor hartritmestoornissen kunnen ontstaan. Het hart kan te snel, te langzaam of te onregelmatig kloppen. Ook het hartzakje, dat zich om het hart heen bevindt, kan ontstoken raken waardoor het hart niet in staat is de gevraagde arbeid te verrichten.
nieren
Een hoge bloeddruk kan er op duiden dat de nieren zijn aangetast. Doordat de bloedvaten in de nier zijn vernauwd, kunnen hierdoor de afvalstoffen in het lichaam niet voldoende worden afgevoerd waardoor deze zich in het bloed ophopen wat hoofdpijn en moeheidsklachten kan veroorzaken.
Hoe vaak komt Sclerodermie voor
Sclerodermie komt bij 1 op de 10.000 mensen voor, meer bij vrouwen dan bij mannen. De leeftijd waarop de ziekte tot uiting komt is meestal tussen de 30 en 50 jaar.
Diagnose
Er bestaat een speciale bloedtest die kan helpen de ziekte vast te stellen. Het meest specifiek is het onderzoek van een klein stukje aangedane huid dat verwijderd wordt en onder de microscoop wordt onderzocht. Veel mensen met klachten passend bij Sclerodermie, worden tegenwoordig al in een vroeg stadium onderzocht op eventuele afwijkingen van longen, slokdarm of nieren.
Behandeling
De ziekte is nog niet te genezen. Wel kan de arts een aantal medicijnen voorschrijven om de symptomen van de klachten te bestrijden. Met behulp van een fysiotherapeut kunt u door bepaalde oefeningen de mobiliteit van handen, armen, schouders, heupen, benen en voeten vergroten en/of behouden. De extreme vermoeidheid en de ongedefinieerde pijnen zijn voor degenen die deze ziekte hebben, moeilijk te aanvaarden. Ook de “gezonde” mensen naast de patiënt kunnen dit vaak niet begrijpen. Elkaar helpen om de ziekte te aanvaarden is ook één van de dingen die belangrijk zijn.
Bol.com advertentie/logo op website.
Als je daarop klikt dan kan je daar jouw artikelen bestellen, waaronder
ook mijn boek Fibromyalgie-Omgaan met weke-delenreuma.
Door jouw bestelling via Bol.com te doen krijg ik provisie
zodat ik de website kan blijven onderhouden.
